关于儿童自发性寰枢关节半脱位的现代诊断和治疗探讨

关于儿童自发性寰枢关节半脱位的现代诊断和治疗探讨
【摘要】［目的］通过对24例寰枢关节半脱位儿童临床表现，影像学资料的分析和研究，探讨儿童寰枢关节半脱位的现代诊断方法和治疗意义。［方法］全部病例都在入院前后摄开口位X线片1次，治疗期间症状缓解后再摄同样条件下的X线片一次进行对比，必要时加做颈椎三维CT并重建或MRI检查，正位X线片可以了解有无侧向移位及旋转移位，侧位片可以测量咽后壁软组织厚度（以第4颈椎水平为准）。如果颈疼和斜颈症状比较轻，而且持续存在不到1周，简单的用颈领固定和口服止疼药物。持续1周以上，应该采取卧床休息、颌带牵引和使用止疼药物。如果寰椎相对于枢椎向前移位，应该进行逐渐复位，并在矫正的位置上用头颅-躯干石膏或支具固定6周，病史已持续1～3个月，通常需要头颅环-躯干塑料背心牵引，持续3个月以上需要采取寰椎与枢椎融合手术。［结果］所有病例经治疗后痊愈出院，随访8个月～2年，平均1年4个月， X线片示齿状突居中,双侧寰齿间隙正常，CT提示寰前间隙正常，无1例复发，未留畸形，颈部旋转及屈伸正常。［结论］开口位X线片是初期诊断寰枢关节半脱位理想的手段，对于诊断不清而又高度怀疑本病的，可以加做CT扫描和重建，治疗上以保守为主，难复性病例，可以采用后路植骨融合手术。

【关键词】寰枢关节半脱位；儿童；诊断；治疗

　　自发性寰枢关节半脱位在儿童中为多见疾病，有人称为寰枢关节旋转性半脱位、寰枢关节旋转性固定、寰枢关节旋转性畸形、寰枢关节非外伤性半脱位等，若不及时治疗，脱位程度常进行性加重，导致脊髓高位受压而危及生命，其潜在的危险性还是很大的，应早期发现、积极治疗，多预后较好。其发病机理至今尚未完全清楚。结合本院2002～2005年12月住院的24例病例，对该病进行诊断和治疗的讨论。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料

　　24例均为本科住院病人，男孩13例，女孩11例，年龄8个月～16岁，平均年龄7.8岁。发病前1个月内有上呼吸道感染病史7例，外伤史1例，无明确诱因7例；1例有嗜睡，1例后来确诊为后颅凹占位性病变；发病到入院时间2 d～5周，平均3.2 d；住院时间10～21 d，平均14 d。

　　1.2 临床表现

　　颈痛或斜颈，颈项僵硬，头偏向一侧，活动受限，向一侧视物时，头颈随躯体转动，在颈后约寰枢关节处有压痛。有上呼吸道感染的病人同时合并有颈淋巴结肿大，咽部有充血征象，无神经系统症状。

　　1.3 诊断方法

　　全部病例都在入院前后摄开口位X线片1次，治疗期间症状缓解后再摄同样条件下的X线片1次进行对比（图1、2），必要时加做颈椎三维CT并重建或MRI检查（图3、4），正位X线片可以了解有无侧向移位及旋转移位，侧位片可以测量咽后壁软组织厚度（以第4颈椎水平为准）。

　　图1 开口位X线片，可见齿状突与两侧块间的距离不等，右侧大于左侧（略）

　　图2 侧位X线片，可见箭头所示的寰椎前结节距枢椎齿状突约6 mm ，明显增大（略）

　　图3 CT轴位平扫，可见齿状突与两侧块间距不等（略）

　　图4 3D CT重建，寰椎相对于枢椎向前移位，并旋转移位。（略）

　　1.4 治疗方法

　　颈部僵硬和轻度头部倾斜通常在数日内消失，所以，一些寰枢椎半脱位可能未能寻求治疗。如果颈疼和斜颈症状比较轻，而且持续存在不到1周，简单的用颈领固定和口服止疼药物。经过上述处理，临床症状没有明显好转，或持续1周以上，应该采取卧床休息、颌带牵引和使用止疼药物。Phillip和Hensinger发现症状持续不足1个月者，采取卧床休息、颌带牵引治疗，通常能够缓解斜颈和颈椎活动受限的症状。如果寰椎相对于枢椎向前移位，应该进行逐渐复位，并在矫正的位置上用头颅-躯干石膏或支具固定6周，目的是使韧带愈合［1］。因为寰枢椎存在潜在的不稳定，必须进行仔细的随访观察。如果病史已持续1～3个月，通常需要头颅环-躯干塑料背心牵引，通过对头颅施加纵向和旋转外力，使旋转移位的寰椎复位。在去除头颅环-躯干塑料背心牵引前，应该采用CT扫描，证实寰椎已经复位。然后，使用头颅环-躯干塑料背心固定3个月，防止发生复发性寰椎半脱位，并使韧带、关节囊完全愈合。对于持续3个月以上的寰枢椎旋转半脱位已经成为典型的固定畸形。如果寰椎前移引起椎管狭窄，进一步发展将产生灾难性结果。因此，对于累及神经、且不可复位的寰椎向前移位，或者寰椎旋转半脱位产生的斜颈，持续3个月以上需要采取寰椎与枢椎融合手术，目的是矫正畸形和实现寰枢关节的稳定。本组2例Fieldinghawkings Ⅲ型的患儿加用地塞米松治疗5～7 d。1例在院按照Fieldinghawkings分型为Ⅳ型的患儿，牵引治疗效果不明显，拟计划采取颅骨牵引治疗。

　　2 结果

　　所有病例经治疗后痊愈出院，随访8个月～2年，平均1年4个月，出院前X线片提示：侧位见寰枢关节位置正常，CT提示寰枢关节前间隙及寰齿间隙正常，（图5、6）无1例复发，未留畸形，颈部旋转及屈伸正常。

　　图5 出院前复查X线片，侧位见寰枢关节位置恢复正常，寰椎前结节与齿状突的距离小于2 mm （略）

　　图6a 出院前CT冠状位平扫，提示齿状突与两侧块基本距离相等，图6b 矢状面CT平扫结果，提示齿状突与寰椎前间距正常。

　3 讨论

　　3.1 发病机理

　　本病的发病机制尚不十分清楚，一般认为与颈部软组织，尤其是咽后壁感染有关。颈部软组织感染扩散浸润致颈椎关节，引起颈部肌肉挛缩，关节囊松弛，使正常关节的对位发生旋转或侧方移位，齿状突后移至脱位；也有学者推测机制为炎性水肿，造成寰椎横韧带扩张，寰枢关节不稳定；另外，正常情况下小儿颈椎韧带比成人更松弛，双侧侧块小关节较成人呈水平位，致使上下关节面之间不易有效制约，容易发生旋转移位。覃佳强认为［2］：半脱位一旦发生，椎旁静脉回流受阻，加强颈部软组织肿胀，使保护性的半脱位发生固定而不易复位。因此也有人认为，发病后加照侧位X线片，可以测量咽后壁软组织厚度来帮助诊断。作者对16例病人中的9例加照侧位X线片，尽管诊断明确，依然由于投照条件及小儿不合作摄片等原因，很难真正测得1次满意的咽后壁厚度，所以作者不否认咽后壁感染致寰椎关节半脱位，但是不能肯定咽后壁感染是寰枢椎关节半脱位的唯一诱因。